El Comité de la
World Federation of Neurology,
en 1994 presentó los Criterios
de El Escorial, usados hasta la
fecha como guías diagnósticas.
Para realizar el diagnóstico de
Esclerosis Lateral Amiotrófica
(ELA) se requiere:
A.
Presencia
de:
(A:1) Evidencia
de degeneración del tipo de
neurona motora inferior (NMI),
por examen clínico,
electrofisiológico o
neuropatológico.
(A:2) Evidencia
de degeneración de neurona
motora superior (NMS) por examen
clínico y
(A:3)
Diseminación progresivo de los
síntomas o signos dentro de una
región o de otras regiones,
determinados por medio de la
historia clínica o exploración
física, junto con
B.
Ausencia
de:
(B:1) Evidencia
electrofisiológica o patológica
de otra enfermedad o proceso que
pueda explicar los signos de
degeneración de neurona motora
superior o inferior, y
(B:2) Evidencia
de neuroimagen de otro proceso o
enfermedad, que pueda explicar
los signos clínicos y
electrofisiológicos explicados.
El diagnóstico
clínico de ELA, sin confirmación
patológica,
Categorías
diagnósticas
1. ELA
Definitiva: Evidencia
clínica de signos de NMS y de
NMI en 3 regiones.*
2. ELA
probable: Evidencia clínica
de signos de NMS y de NMI en al
menos 2 regiones, con los signos
de NMS predominando sobre los de
NMI.
3. ELA
posible: Evidencia clínica
de signos de NMS y de NMI en una
región; o los signos de NMS
están solamente presentes en una
región, y los signos de NMI
están definidos por criterios de
electromiografía
(EMG) en al
menos 2 extremidades; con la
apropiada aplicación de
protocolos de neuroimagen y
laboratorio para excluir otras
causas.
4. Sospecha
de ELA: Signos puros de NMI
en 2 ó 3 regiones (p. Ej.,
atrofia muscular progresiva y
otros síndromes motores).
* región: bulbo
raquídeo, médula cervical,
médula dorsal, médula lumbosacra.
NMS: neurona
motora superior. NMI: neurona
motora inferior.
EMG:
electromiografía.
Criterios Relacionados
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Características Asociadas del
Síndrome de Piernas Inquietas (SPI)
Más...
Bibliografía:
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Brooks BR. El Escorial
World Federation of
Neurology criteria for
the diagnosis of
amyotrophic lateral
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Lateral Sclerosis of
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