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Home Criterios Hematología Criterios Diagnóstico para Síndrome Linfoproliferativa Autoinmune


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Criterios Diagnóstico para Síndrome Linfoproliferativa Autoinmune Imprimir Correo electrónico
Valoración de los usuarios: / 7
PobreEl mejor 
Escrito por G. Firman MD   
Domingo 11 de Octubre de 2009 15:33

 

Criterios Diagnóstico para Síndrome Linfoproliferativa Autoinmune

Requerido

  1. Linfoproliferación crónica no maligna
  2. Defectos in vitro de apoptosis de linfocitos Fas mediada 
  3. Al menos el 1% TCR (alfa)/(beta) + CD3 +, CD4 y CD8, células (DNTs) en sangre periférica o tejido linfoide
Soporte
  1. Anticuerpos autoinmunes
  2. Mutaciones en el gen Fas, gen Fas ligando, o genes de proteasas que median la apotosis 8 o 10 

 

 

Abreviaturas: TCR, receptor de células T; DNTs, células T doble negativas

 

Bibliografía:

  1. Teachey DT, Manno CS, Axsom KM, Andrews T, Choi JK, Greenbaum BH, McMann JM, Sullivan KE, Travis SF, Grupp SA. Unmasking Evans syndrome: T-cell phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS). Blood. 2005 Mar 15;105(6):2443-8. [Medline]
  2. Bleesing JJ, Straus SE, Fleisher TA. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: a human disorder of abnormal lymphocyte survival. Pediatr Clin North Am. 2000;47: 1291-1310. [Medline]


Creado: Oct 20, 2009

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