Si al menos presenta 1 mayor y 1 menor, o al menos 3 criterios menores, son encontrados, el diagnóstico de Mastocitosis Sistémica (SM) puede ser establecido.

Criterio Mayor: Infiltrados densos multifocales de mastocitos en médula ósea u otro órgano(s) extracutáneo (>15 mastocitos en aglomerados)

Criterios Menores:

a)      Mastocitos en médula ósea u otro órgano(s) extracutáneo mostrando una morfología anormal (> 25%)

b)      Mutación del protooncogén c-kit en el codón 816 en órgano(s) extracutáneos (Mutaciones activantes en el codón 816; en la mayoría de los casos, c-kit D816V)

c)      Mastocitos en médula ósea que expresan CD2 y/o CD25

d)      Triptasa sérica total > 20 ng/mL (Esto no es válido para pacientes que presentan asociada a otras enfermedades hematológicas clonales con células no-mastocitos)

Bibliografía: