Probable

Paciente hombre o mujer que presenta disminución marcada (al menos 2 SD por debajo del promedio para la edad) de IgG e IgA en suero y que cumplan todos de los siguientes criterios:

1. Comienzo de la inmunodeficiencia en mayores de 2 años de edad.

2. Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas.

3. Causas definidas de hipogammaglobulinemia han sido excluidas.

Posible

Paciente hombre o mujer que presenta disminución marcada (al menos 2 SD por debajo del promedio para la edad) en uno de los isotipos mayores (IgM, IgG, e IgA) y que cumplan todos de los siguientes criterios::

1. Comienzo de la inmunodeficiencia en mayores de 2 años de edad.

2. Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas.

3. Causas definidas de hipogammaglobulinemia han sido excluidas.

Diagnóstico Diferencial de Hipogammaglobulinemia

Inducido por Drogas

• Agentes antimaláricos

• Captopril

• Carbamazepina

• Glucocorticoides

• Fenclofenac

• Sales de oro

• Penicillamina

• Fenitoína

• Sulfasalazina

Enfermedades genéticas

• Ataxia telangiectasia

• Formas autosómicas de inmunodeficiencia combinada severa

• Inmunodeficiencia hiper IgM

• Deficiencia de transcobalamina II e hipogammaglobulinemia

• Agammaglobulinemia ligada al X

• Enfermedad linfoproliferativa ligada al X (asociada a EBV)

• Inmunodeficiencia combinada severa ligada al X

• Algunas enfermedades metabólicas

Anormalidades cromosómicas

• Sindrome del cromosoma 18q2

• Monosomía 22

• Trisomía 8

• Trisomía 21

Enfermedades infecciosas

• HIV

• Rubéola congénita

• Infección congénita con CMV

• Infección congénita con Toxoplasma gondii

• Virus Epstein–Barr

Enfermedades oncológicas

• Leucemia linfocítica crónica

• Inmunodeficiencia con timoma

• Linfoma no Hodgkin

• Malignidad por células B

Enfermedades sistémicas

• Inmunodeficiencia causada por hipercatabolismo de inmunoglobulinas

• Inmunodeficiencia causada por pérdida excesiva de inmunoglobulinas (nefrosis, quemaduras severas, linfangiectasia, diarrea severa)

Bibliografía:

1. Conley ME, Notarangelo LD, Etzioni A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clin Immunol. 1999 Dec;93(3):190-7. [Medline]

Creado: Nov 03, 2007