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Criterios para la Clasificación de Esclerosis
Sistémica (Esclerodermia)
Criterios
1980 para la Clasificación de
Esclerosis Sistémica
El American
College of Rheumatology (ACR) ha definido los criterios,
con una sensibilidad del 97 % y especificidad del 98 %
para esclerosis sistémica (SSc), y son los siguientes:
Criterio
Mayor:
Criterios
Menores:
-
Esclerodactilia (solamente dedos de
manos y/o pies)
-
Cicatrices puntiformes digitales o
pérdida de sustancia en los pulpejos digitales
-
Fibrosis pulmonar basal bilateral
Los pacientes
deben cumplir el criterio mayor o dos de los tres
criterios menores. El fenómeno de Raynaud es observado
en el 90-98 % de los pacientes con SSc.
Subtipos de
Esclerosis Sistémica
|
Difusa |
Limitada* |
Compromiso
de piel |
Extremidades
distal y proximal, cara, tronco |
Distal de
los codos, cara |
Fenómeno de
Raynaud |
Comienzo
dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos |
Puede
preceder la enfermedad dérmica por años |
Compromiso
orgánico |
Pulmonar
(fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva
renovascular); gastrointestinal; cardiaco |
Gastrointestinal; hipertensión arterial pulmonar
después de 10-15 años de enfermedad en <10% de
pacientes; cirrosis biliar |
Capilares
ungueales |
Dilatación y
pérdida capilar |
Dilatación
sin significativa pérdida capilar |
Anticuerpos
antinucleares |
Anti-topoisomerasa
1 |
Anticentrómero |
* También
referido como CREST (calcinosis, Raynaud, esofágica
dismotilidad, esclerodactilia, telangiectasia).
Criterios
ABCDCREST para la Clasificación de Esclerosis Sistémica
-
Autoanticuerpos: anti-centrómero (CENPs)
detectados por inmunofluorescencia indirecta;
anti-Scl-70 (topoisomerasa I) detectado por
inmunodifusión doble; anti-fibrillarin (U3-RNP)
detectado por inmunoprecipitación
-
Fibrosis pulmonar bibasal detectado
por radiografía de tórax: sombras lineales o
reticulado en panel de abejas, sobre todo en la
periferia de los pulmones y en las bases
-
Contractura en las articulaciones
definido como una limitación permanente del movimiento
articular. El signo de a plegaria es detectado cuando
un paciente opone las superficies palmares de ambas
manos con las muñecas extendidas. El signo es positivo
cuando el paciente es incapaz de oponer las palmas.
Esto sugiere patología articular o dérmica, o
acortamiento de los flexores del antebrazo
-
Engrosamiento dérmico puede ser
definido por el score de piel de Rodnan modificado, el
cuál utiliza la palpación clínica de la piel como esta
descripta.
-
Calcinosis del cutis, la mayoría de
las veces localizada en los dedos, es por depósitos
intra y/o subcutáneo de hidroxiapatita que puede
ulcerar la piel; y puede ser detectado por radiografía,
o análisis cristalográfico o químico
-
Fenómeno de Raynaud es una palidez
súbita de una estructura acral (por ej, dedos, mano
completa, dedos del pie, punta de la nariz, lóbulo de
la oreja, o lengua). El área comprometida puede
subsecuentemente desarrollar cianosis y, con re-calentamiento,
al tornarse eritematoso. La determinación es por la
historia del paciente u observación del médico
-
Hipomotilidad distal esofágica que
puede ser detectada por esofagograma cine/video con
bario, realizado en posición parado y supina.
Esofagitis por reflujo que puede ser detectado por
esofagogastroduodenoscopía en las formas de esofagitis
erosiva o esófago de Barret
-
Esclerodactilia es un engrosamiento
y tironeamiento simétrico de la piel de los dedos.
Antes del desarrollo de la esclerodactilia puede
presentar una fase de edema digital no puntiforme de
duración variable. Esto es definido como incremento no
puntiforme en los tejidos blandos de los dedos que se
extienden más allá de los límites normales de la
cápsula articular
-
Teleangiectasias que son
dilataciones maculares visibles de los vasos
sanguíneos cutáneos superficiales que colapsan bajo
presión y se llenan lentamente cunado la presión es
liberada. Las localizaciones comunes son los dedos,
cara, labios y lengua.
Una
clasificación de SSC definitivo requiere tres o más
criterios.
Bibliografía:
-
Subcommittee for
Scleroderma Criteria
of the American
Rheumatism
Association
Diagnostic and
Therapeutic Criteria
Committee.
Preliminary criteria
for the
classification of
systemic sclerosis
(scleroderma).
Arthritis Rheum
1980;23:581-90.
[Medline] -
Nadashkevich O,
Davis P, Fritzler MJ.
A proposal of
criteria for the
classification of
systemic sclerosis.
Med. Sci. Monit.
2004
Nov;10(11):CR615-21.
Epub 2004 Oct 26.
[Medline]
Creado: Jul 20, 2007
Ultima Modificación:
07/20/2007 |
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