Enfermedad
de la transmisión neuromuscular
caracterizada por debilidad
fluctuante y fatigabilidad
bulbar y de otros músculos
voluntarios sin pérdida de los
reflejos o alteración de la
sensibilidad u otras funciones
neurológicas.
Criterios
diagnóstico:
A. Signos y
síntomas característicos
Uno o más
de los siguientes:
-
Diplopía,
ptosis, disartria, debilidad
en la masticación, dificultad
en la deglución, debilidad
muscular con los reflejos
tendinosos profundos
preservados, y, menos
comúnmente, debilidad en la
extensión y flexión del
cuello, y debilidad de los
músculos del tronco
-
Debilidad
incrementada durante el
ejercicio y uso repetitivo con
al menos recuperación parcial
de la fuerza después de
períodos de reposo
-
Mejoría
sustancial en la fuerza
seguida de la administración
de drogas anticolinesterasa (edrofonio
(Tensilón®) y neostigmina);
Y uno o más
de los siguientes:
B. EMG y
estimulación repetitiva de un
nervio periférico: En la
miastenia gravis la estimulación
repetitiva a una frecuencia de 2
por segundo muestra una
característica respuesta
descendente el cuál es revertido
por edrofonio o neostigmina. Los
estudios de fibras únicas
muestran aumento del jitter o
intervalo interpotencial entre
fibras musculares que pertenecen
a una misma unidad motora.
C.
Anticuerpos para receptores de
Acetilcolina
Exclusiones:
-
Síndrome
miasténico congénito,
miopatías restrictivas
progresivas, miopatías
esteroideas e inflamatorias,
enfermedad de neurona motora
-
Esclerosis múltiple, variantes
de síndrome de Guillain-Barré
(por ej. síndrome de Miller-Fisher)
-
Toxicidad
por órganofosforados,
botulismo, veneno de araña
viuda negra
-
Síndrome
de Eaton-Lambert
-
Stroke
-
Medicamentos: agentes
bloqueadores neuromusculares,
aminoglucósidos, penicilamina,
drogas antimaláricas,
colistina, estreptomicina,
polimicina B, tetraciclina
-
Hipokalemia; hipofosfatemia
Clasificación de severidad de
Osserman:
I:
Miastenia ocular
IIA: Miastenia generalizada leve
con lenta progresión: no crisis,
responsiva a drogas
IIB: Miastenia generalizada
moderadamente severa: compromiso
esquelético y bulbar severo pero
no crisis; respuesta a drogas
menos que satisfactoria
III: Miastenia fulminante aguda,
rápida progresión de síntomas
severos, con crisis
respiratorias y pobre respuesta
a drogas
IV: Miastenia severa tardía,
igual que III pero progresión de
más de 2 años desde clase I a II
Criterios Relacionados
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Características Asociadas del
Síndrome de Piernas Inquietas (SPI)
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Bibliografía:
-
Ossermann KE.
Myasthenia gravis. New York:
Grune and Stratton; 1958.
-
Engel AG.
Myasthenic syndromes. In:
Engel AG, Franzini Armstrong
C, editors. Myology. 2nd ed.
New York: McGraw Hill; 1994.
p. 1798-835.