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Clasificación de Mastocitosis (OMS)

Variante (Abreviatura)

Subvariantes

• Mastocitosis Cutánea (CM)

– Urticaria Pigmentosa (UP) = Maculopapular CM (MPCM)

– Difusa CM (DCM)

– Mastocitoma en Piel

• Mastocitosis Sistémica Indolente (ISM)

– Mastocitosis Sistémica larvada o quiescente (SSM)

– Mastocitosis aislada en medula ósea (BMM)

• Mastocitosis Sistémica asociada a otras enfermedades hematológicas clonales con células no-mastocitos (SM-AHNMD)

– Mastocitosis Sistémica con Leucemia Mieloide Aguda (SM-AML)

– Mastocitosis Sistémica con Síndrome Mielodisplásico (SM-MDS)

– Mastocitosis Sistémica con Enfermedad Mieloproliferativa (SM-MPD)

– Mastocitosis Sistémica con Leucemia Mielomonocítica Crónica (SM-CMML)

– Mastocitosis Sistémica con Linfoma No Hodgkin (SM-NHL)

– Mastocitosis Sistémica con Sindrome Hipereosinofílico (SM-HES)

• Mastocitosis Sistémica Agresiva (ASM)

– Mastocitosis Sistémica Linfadenopática con eosinofilia (En algunos casos, la fusión del gen FIP1L1/PDGFRA puede ser detectado)

• Leucemia de Mastocitos (MCL)

–MCL Aleucémica

• Sarcoma de Mastocitos (MCS)

 

• Mastocitoma Extracutánea

 

OMS, Organización Mundial de la Salud

Bibliografía:

  1. Akin C, Metcalfe DD. Systemic mastocytosis. Annu Rev Med. 2004;55:419-32. [Medline]
  2. O'Brien S, Tefferi A, Valent P. Chronic myelogenous leukemia and myeloproliferative disease. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2004;:146-62. [Medline]

Creado: Junio 21, 2005
Ultima Modificación: 03/03/2006