Criterios Diagnóstico del Polycythemia Vera Study Group (PVSG) para Trombocitopenia Esencial

Todos de los siguientes criterios deben cumplirse para realizar el diagnóstico de Trombocitopenia Esencial:

1. Recuento plaquetario mayor de 600 x 10⁹/L

2. Hematocrito menor de 40 o masa de glóbulos rojos normal

3. Hierro teñible en médula ósea o volumen corpuscular medio de los glóbulos rojos normal (Si estas mediciones sugiere deficiencia de hierro, la policitemia vera no puede ser excluida a menos que una prueba con terapia con hierro falle en incrementar la masa de glóbulos rojos en el rango policitémico)

4. No cromosoma Philadelphia o gen bcr/abl

5. Fibrosis colágena e la médula ósea ausente o menos de un tercio del área de la biopsia sin esplenomegalia y sin frotis sanguíneo leucoeritroblástico

6. No evidencia citogenética o morfológica para síndrome mielodisplásico

7. Ausencia de causa para trombocitosis reactiva

 

Criterios Diagnóstico OMS para Trombocitopenia Esencial

Criterios Positivos

1. Recuento de plaquetas sostenido > 600x 10⁹/l
2. Biopsia de medula ósea con proliferación principalmente del linaje megacariocítico con incrementado número de megacariocitos grandes y maduros

Criterios de exclusión

1. No evidencia de policitemia vera (PV)

• Masa de eritrocitos normal o Hb <18,5 g/dl en hombres, 16,5g/dl en mujeres

• Hierro por tinción en medula ósea, ferritina sérica normal o volumen corpuscular medio (VCM) normal

• Si lo anterior no está presente, o fallo en la prueba de hierro en incrementar la masa de glóbulos rojos o niveles de hemoglobina en rango de PV

2. No evidencia de CML

• No evidencia de cromosoma Philadelphia (Ph) y no gen de fusión BCR/ABL

3. No evidencia de mielofibrosis idiopática

• Ausencia de fibrosis colágena

• Fibrosis de reticulina mínima o ausente

4. No evidencia de síndrome mielodisplásico

• No del(5q), t(3;3)(q21;26),inv(3)(q21q26)

• No displasia granulocítica significativa; pocos o ninguno, micromegacariocitos

5. No evidencia que la trombocitosis es reactiva a:

• Inflamación subyacente o infección

• Neoplasia subyacente

• Esplenectomía previa

 

Bibliografía:

1. Imbert M, Pierre R, Thiele J, Vardiman JW, Brunning RD, Flandrin G. Essential thrombocythaemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al, editors. WHO classification of tumours: tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2001. p. 39-41.

2. Murphy S, Peterson P, Iland H, Laszlo J. Experience of the Polycythemia Vera Study Group with essential thrombocythemia: a final report on diagnostic criteria, survival, and leukemic transition by treatment. Semin Hematol. 1997 Jan;34(1):29-39. [Medline]

3. Harrison CN, Green AR. Essential thrombocythemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2003 Oct;17(5):1175-90, vii. [Medline]